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Factor von Willebrand y Enfermedad de von Willebrand: nuevos enfoques diagnósticos ABCL
Woods,Adriana Inés; Blanco,Alicia Noemí; Kempfer,Ana Catalina; Paiva,Juvenal; Bermejo,Emilse Inés; Sánchez Luceros,Analía; Lazzari,María Angela.
El factor von Willebrand (VWF) es una glicoproteína que se sintetiza en células endoteliales y en megacariocitos. Su vida media es de ~12 horas. Está formado por multímeros de diferentes pesos moleculares, pequeños, intermedios, grandes y extragrandes. La actividad funcional reside en los multímeros grandes, y los extragrandes son trombogénicos. Promueve la adhesión plaquetaria al subendotelio, la agregación plaquetaria y transporta al FVIII en plasma, protegiéndolo de su degradación por proteasas. La enfermedad de von Willebrand es el trastorno hemorrágico más frecuente; se describen deficiencias cuantitativas (parcial: VWD1; total: VWD3) o defectos cualitativos (VWD2A, VWD2M, VWD2B y VWD2N). La expresión clínica es variable (sangrado muco-cutáneo) y su...
Tipo: Info:eu-repo/semantics/article Palavras-chave: Factor von Willebrand; Enfermedad de von Willebrand; Fenotipo; Genotipo.
Ano: 2016 URL: http://www.scielo.org.ar/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0325-29572016000200012
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Inhibidores adquiridos de la coagulación: enfoque diagnóstico y casos especiales ABCL
Remotti,Lucía; Grosso,Silvia Haydée; Ingratti,Marcelo Francisco; Vera Morandini,María Paula; Woods,Adriana Inés; Sánchez-Luceros,Analía; Meschengieser,Susana Sara; Blanco,Alicia Noemí.
Los inhibidores adquiridos son defectos raros. Se asocian a diferentes manifestaciones clínicas con morbimortalidad significativa. Su detección es importante para implementar el tratamiento sin demora. Hay inhibidores específicos (bloquean función), contra todos los factores de la coagulación y además VWF, o de interferencia (afectan una o varias vías de la coagulación). Los inhibidores específicos son alo-anticuerpos desarrollados en pacientes deficitarios (complicación terapéutica) o auto-anticuerpos presentes en individuos sin alteraciones previas. Hay anticuerpos específicos que pueden afectar la depuración pero no inhiben función. Inhibidores de interferencia: inmunoglobulinas u otras sustancias (heparina/heparinoides, PDF/pdf, PIVKAS, moléculas...
Tipo: Info:eu-repo/semantics/article Palavras-chave: Inhibidores adquiridos de la coagulación; Inhibidores específicos; Inhibidores de interferencia; Inhibidor lúpico; Pruebas de coagulación; Factores de coagulación.
Ano: 2016 URL: http://www.scielo.org.ar/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0325-29572016000200013
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