|
|
Pellegrino,Arine; Petrus,Lilian Caram; Pereira,Guilherme Gonçalves; Soares,Elaine Cristina; Yamato,Ronaldo Jun; Fernandez,Eduardo Lipparelli; Larsson,Maria Helena Matiko Akao. |
A distrofia muscular de Duchenne (DMD) em humanos é uma alteração neuromuscular hereditária, de caráter recessivo, ligada ao cromossomo X e causada pela ausência ou disfunção da distrofina. Clinicamente, caracteriza-se por severa alteração na musculatura esquelética, resultando em morte precoce do indivíduo acometido. Em cães da raça Golden Retriever, a mutação que leva à distrofia muscular ocorre espontaneamente e a extensa homologia entre a patogênese da DMD e da distrofia muscular do Golden Retriever permite qualificar o cão como principal substituto de humanos nos testes clínicos de novas terapias. O miocárdio deficiente em distrofina é mais vulnerável à sobrecarga de pressão e os pacientes com DMD podem desenvolver cardiomiopatia dilatada e... |
Tipo: Info:eu-repo/semantics/article |
Palavras-chave: Ecocardiografia; Distrofia muscular do Golden Retriever (GRMD); Distrofia muscular de Duchenne (DMD); Cardiomiopatia de Duchenne; Cardiomiopatia. |
Ano: 2007 |
URL: http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0103-84782007000400019 |
| |