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Factor von Willebrand y Enfermedad de von Willebrand: nuevos enfoques diagnósticos ABCL
Woods,Adriana Inés; Blanco,Alicia Noemí; Kempfer,Ana Catalina; Paiva,Juvenal; Bermejo,Emilse Inés; Sánchez Luceros,Analía; Lazzari,María Angela.
El factor von Willebrand (VWF) es una glicoproteína que se sintetiza en células endoteliales y en megacariocitos. Su vida media es de ~12 horas. Está formado por multímeros de diferentes pesos moleculares, pequeños, intermedios, grandes y extragrandes. La actividad funcional reside en los multímeros grandes, y los extragrandes son trombogénicos. Promueve la adhesión plaquetaria al subendotelio, la agregación plaquetaria y transporta al FVIII en plasma, protegiéndolo de su degradación por proteasas. La enfermedad de von Willebrand es el trastorno hemorrágico más frecuente; se describen deficiencias cuantitativas (parcial: VWD1; total: VWD3) o defectos cualitativos (VWD2A, VWD2M, VWD2B y VWD2N). La expresión clínica es variable (sangrado muco-cutáneo) y su...
Tipo: Info:eu-repo/semantics/article Palavras-chave: Factor von Willebrand; Enfermedad de von Willebrand; Fenotipo; Genotipo.
Ano: 2016 URL: http://www.scielo.org.ar/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0325-29572016000200012
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