Home Itens selecionados Provedores de dados OAI Créditos Sobre Ajuda

			Busca avançada
	Provedor de dados 38 (2) Autor Batlle,Alcira (2) Melito,Viviana Alicia (2) Parera,Victoria Estela (2) Rossetti,María Victoria (2) Palavra-chave Biosíntesis del hemo (1) Hemo (1) Porfiria (1) Porfiria Congénita Eritropoyética (1) Porfiria cutánea tardía (1) Porfirias (1) Porfirinas (1) Uroporfirinógeno III sintetasa (1) Uroporfirinógeno decarboxilasa (1) Virus de la inmunodeficiencia humana (1) Mais... Tipo do documento Info:eu-repo/semantics/article (2) Ano 2007 (1) 2006 (1) País Argentina (2) Idioma Espanhol (2)		Ordenar por:  Relevância Autor Título Ano Registros recuperados: 2 Primeira ... 1 ... Última Manifestación de porfiria cutánea tardía en pacientes infectados con el virus de la inmunodeficiencia humana 38 Melito,Viviana Alicia; Parera,Victoria Estela; Rossetti,María Victoria; Batlle,Alcira. Las porfirias son consecuencia de una deficiencia parcial y específica de alguna de las enzimas del camino del hemo. En la Porfiria Cutánea Tardía (PCT) la deficiencia en la uroporfirinógeno decarboxilasa (URO-D) conduce a la acumulación de porfirinas altamente carboxiladas en hígado, plasma y orina. La enzima en sangre diferencia dos tipos de PCT: familiar y esporádica. Clínicamente presenta hiperpigmentación, hipertricosis, ampollas y fragilidad cutánea. En su patogénesis están implicados alcohol, estrógenos, drogas hepatotóxicas, compuestos polihalogenados, sobrecarga de hierro e infecciones con virus de hepatitis (VHC y VHB) y de la inmunodeficiencia humana (VIH). Se presenta una revisión de los pacientes PCT-VIH estudiados entre 1990 y 2004. Se... Tipo: Info:eu-repo/semantics/article Palavras-chave: Biosíntesis del hemo; Porfirias; Porfiria cutánea tardía; Uroporfirinógeno decarboxilasa; Virus de la inmunodeficiencia humana. Ano: 2006 URL: http://www.scielo.org.ar/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0325-29572006000100005 Porfiria Congénita Eritropoyética en la Argentina: 4 niños y un caso de manifestación tardía 38 Rossetti,María Victoria; Parera,Victoria Estela; Melito,Viviana Alicia; Batlle,Alcira. Las porfirias son la consecuencia de fallas en el metabolismo del hemo. La Porfiria Congénita Eritropoyética (PCE) (enfermedad de Günther) es una porfiria cutánea rara que se transmite en forma autosómica recesiva. Se produce debido a la presencia de mutaciones en el gen de la uroporfirinógeno III sintetasa (UROIII-S) que llevan a una marcada disminución de su actividad y a la producción y acumulación de elevadas cantidades de porfirinas de la serie isomérica I en plasma, tejidos y huesos, responsables de la severa sintomatología cutánea que generalmente presentan los pacientes con esta porfiria. Se han descripto sólo alrededor de 200 casos a nivel mundial. Su expresión clínica es muy heterogénea, encontrándose desde casos muy graves con severo compromiso... Tipo: Info:eu-repo/semantics/article Palavras-chave: Hemo; Porfirinas; Porfiria; Porfiria Congénita Eritropoyética; Uroporfirinógeno III sintetasa. Ano: 2007 URL: http://www.scielo.org.ar/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0325-29572007000300010 Registros recuperados: 2 Primeira ... 1 ... Última

Empresa Brasileira de Pesquisa Agropecuária - Embrapa Todos os direitos reservados, conforme Lei n° 9.610 Política de Privacidade Área restrita		Embrapa Parque Estação Biológica - PqEB s/n° Brasília, DF - Brasil - CEP 70770-901 Fone: (61) 3448-4433 - Fax: (61) 3448-4890 / 3448-4891 SAC: https://www.embrapa.br/fale-conosco