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Manifestación de porfiria cutánea tardía en pacientes infectados con el virus de la inmunodeficiencia humana ABCL
Melito,Viviana Alicia; Parera,Victoria Estela; Rossetti,María Victoria; Batlle,Alcira.
Las porfirias son consecuencia de una deficiencia parcial y específica de alguna de las enzimas del camino del hemo. En la Porfiria Cutánea Tardía (PCT) la deficiencia en la uroporfirinógeno decarboxilasa (URO-D) conduce a la acumulación de porfirinas altamente carboxiladas en hígado, plasma y orina. La enzima en sangre diferencia dos tipos de PCT: familiar y esporádica. Clínicamente presenta hiperpigmentación, hipertricosis, ampollas y fragilidad cutánea. En su patogénesis están implicados alcohol, estrógenos, drogas hepatotóxicas, compuestos polihalogenados, sobrecarga de hierro e infecciones con virus de hepatitis (VHC y VHB) y de la inmunodeficiencia humana (VIH). Se presenta una revisión de los pacientes PCT-VIH estudiados entre 1990 y 2004. Se...
Tipo: Info:eu-repo/semantics/article Palavras-chave: Biosíntesis del hemo; Porfirias; Porfiria cutánea tardía; Uroporfirinógeno decarboxilasa; Virus de la inmunodeficiencia humana.
Ano: 2006 URL: http://www.scielo.org.ar/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0325-29572006000100005
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Porfiria Congénita Eritropoyética en la Argentina: 4 niños y un caso de manifestación tardía ABCL
Rossetti,María Victoria; Parera,Victoria Estela; Melito,Viviana Alicia; Batlle,Alcira.
Las porfirias son la consecuencia de fallas en el metabolismo del hemo. La Porfiria Congénita Eritropoyética (PCE) (enfermedad de Günther) es una porfiria cutánea rara que se transmite en forma autosómica recesiva. Se produce debido a la presencia de mutaciones en el gen de la uroporfirinógeno III sintetasa (UROIII-S) que llevan a una marcada disminución de su actividad y a la producción y acumulación de elevadas cantidades de porfirinas de la serie isomérica I en plasma, tejidos y huesos, responsables de la severa sintomatología cutánea que generalmente presentan los pacientes con esta porfiria. Se han descripto sólo alrededor de 200 casos a nivel mundial. Su expresión clínica es muy heterogénea, encontrándose desde casos muy graves con severo compromiso...
Tipo: Info:eu-repo/semantics/article Palavras-chave: Hemo; Porfirinas; Porfiria; Porfiria Congénita Eritropoyética; Uroporfirinógeno III sintetasa.
Ano: 2007 URL: http://www.scielo.org.ar/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0325-29572007000300010
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