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Melito,Viviana Alicia; Parera,Victoria Estela; Rossetti,María Victoria; Batlle,Alcira. |
Las porfirias son consecuencia de una deficiencia parcial y específica de alguna de las enzimas del camino del hemo. En la Porfiria Cutánea Tardía (PCT) la deficiencia en la uroporfirinógeno decarboxilasa (URO-D) conduce a la acumulación de porfirinas altamente carboxiladas en hígado, plasma y orina. La enzima en sangre diferencia dos tipos de PCT: familiar y esporádica. Clínicamente presenta hiperpigmentación, hipertricosis, ampollas y fragilidad cutánea. En su patogénesis están implicados alcohol, estrógenos, drogas hepatotóxicas, compuestos polihalogenados, sobrecarga de hierro e infecciones con virus de hepatitis (VHC y VHB) y de la inmunodeficiencia humana (VIH). Se presenta una revisión de los pacientes PCT-VIH estudiados entre 1990 y 2004. Se... |
Tipo: Info:eu-repo/semantics/article |
Palavras-chave: Biosíntesis del hemo; Porfirias; Porfiria cutánea tardía; Uroporfirinógeno decarboxilasa; Virus de la inmunodeficiencia humana. |
Ano: 2006 |
URL: http://www.scielo.org.ar/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0325-29572006000100005 |
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