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	Provedor de dados ABCL (2) Autor Lluch,Montse (2) Osorio,José Henry (2) Ribes,Antonia (2) Palavra-chave Acil-CoA deshidrogenasa de cadena muy larga (1) Cromatografía gaseosa acoplada a espectrometría de masas (1) Deficiencia primaria de carnitina (1) SS-oxidación mitocondrial (1) Transportador de carnitina (1) Ácidos grasos (1) Mais... Tipo do documento Info:eu-repo/semantics/article (2) Ano 2011 (1) 2008 (1) País Argentina (2) Idioma Espanhol (2)		Ordenar por:  Relevância Autor Título Ano Registros recuperados: 2 Primeira ... 1 ... Última Diagnóstico in vitro de la deficiencia primaria de carnitina ABCL Osorio,José Henry; Ribes,Antonia; Lluch,Montse. El transportador de carnitina (OCTN2) es fundamental para el metabolismo mitocondrial de los ácidos grasos de cadena larga. Su carencia produce la deficiencia primaria de carnitina. El presente estudio tuvo como objetivo el análisis de los ácidos grasos producidos por fibroblastos incubados en presencia de sustratos deuterados, mediante cromatografía de gases acoplada a espectrometría de masas (GC - MS) como herramienta diagnóstica de la deficiencia primaria de carnitina. Se encontró un perfil característico en esta deficiencia, lo que permite su diagnóstico in vitro. Tipo: Info:eu-repo/semantics/article Palavras-chave: Transportador de carnitina; Deficiencia primaria de carnitina; Cromatografía gaseosa acoplada a espectrometría de masas. Ano: 2008 URL: http://www.scielo.org.ar/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0325-29572008000200010 Implementación diagnóstica de la deficiencia de acil-CoA deshidrogenasa de cadena muy larga ABCL Osorio,José Henry; Ribes,Antonia; Lluch,Montse. La enzima acil-CoA deshidrogenasa de cadena muy larga (VLCAD) es un homodímero que cataliza la reacción inicial de la ß-oxidación mitocondrial de los ácidos grasos. El presente estudio tuvo como objetivo el análisis de los metabolitos producidos por fibroblastos incubados en presencia de sustratos tritiados vs. deuterados, como herramienta diagnóstica de la deficiencia de VLCAD. Fue encontrada severamente deprimida la oxidación de los sustratos tritiados en los fibroblastos de pacientes con esta enfermedad, asimismo la incubación con sustratos deuterados aportó un perfil característico en esta deficiencia. El método de valoración de agua tritiada, aunque inespecífico, debido a que la oxidación de sustratos tritiados también puede estar deprimida en otras... Tipo: Info:eu-repo/semantics/article Palavras-chave: Acil-CoA deshidrogenasa de cadena muy larga; SS-oxidación mitocondrial; Ácidos grasos. Ano: 2011 URL: http://www.scielo.org.ar/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0325-29572011000200002 Registros recuperados: 2 Primeira ... 1 ... Última

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