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Mecanismo de exocitosis de gránulos citotóxicos: claves dadas a partir de la linfohistiocitosis hemofagocítica primaria ABCL
Monge-Rodríguez,Silvia Leticia; Espinoza-Mora,María del Rosario.
La linfohistiocitosis hemofagocítica (HLH) es un síndrome clínico de hiperinflamación que se caracteriza por ser una respuesta inmune altamente estimulada pero inefectiva. En la HLH primaria se encuentran alterados el proceso de exocitosis de gránulos citotóxicos o los efectores que se encuentran en éstos, también existe afección de la activación de las células citotóxicas. Durante la exocitosis existe disfunción en la fase de transporte y maduración vesicular, en la regulación del proceso de docking y priming o en los complejos v-SNARE y t-SNARE. La conexión entre la célula citotóxica y célula diana se compromete si se afecta la proteína efectora perforina. SAP y XIAP se relacionan con la activación de las células inmunitarias. Aunque actualmente se...
Tipo: Info:eu-repo/semantics/article Palavras-chave: Linfohistiocitosis hemofagocítica; Exocitosis; Gránulos citotóxicos; Hemophagocytic lymphohistiocytosis; Exocitosis; Cytotoxic granules.
Ano: 2017 URL: http://www.scielo.org.ar/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0325-29572017000100016
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