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| Rossetti,María Victoria; Buzaleh,Ana María; Parera,Victoria Estela; Fukuda,Haydée; Lombardo,María Elisa; Lavandera,Jimena; Gerez,Esther Noemí; Melito,Viviana Alicia; Zuccoli,Johanna Romina; Ruspini,Silvina Fernanda; Puente,Vanesa Rocío; Diez,Berenice Andrea; Teijo,María Julieta; Cerbino,Gabriela Nora; Varela,Laura Sabina; Néstor Guolo,Marcelo; Batlle,Alcira María del Carmen. |
| Las porfirias son enfermedades metabólicas consecuencia de fallas en la biosíntesis del hemo, caracterizadas por un patrón específico de acumulación y excreción de intermediarios, responsables de su patofisiología. En las porfirias agudas el exceso de ácido d-aminolevúlico (ALA) produce una sintomatología neuroabdominal asociada al daño oxidativo por formación de especies reactivas de oxígeno (ROS), originadas por autooxidaxión del ALA. En las cutáneas, la sintomatología es producto de la acumulación de porfirinas, que como el ALA, inducen la formación de ROS. Su desencadenamiento se precipita por factores endógenos (ayuno, estrés, hormonas) y/o exógenos (fármacos), en particular algunos anestésicos. Se presenta una revisión de los estudios bioquímicos y... |
| Tipo: Info:eu-repo/semantics/article |
Palavras-chave: Metabolismo del hemo; Porfirias; Porfirinas; Ácido d-aminolevúlico; Anestésicos volátiles; Terapia fotodinámica; Trypanosoma cruzi. |
| Ano: 2016 |
URL: http://www.scielo.org.ar/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0325-29572016000400005 |
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| Melito,Viviana Alicia; Parera,Victoria Estela; Rossetti,María Victoria; Batlle,Alcira. |
| Las porfirias son consecuencia de una deficiencia parcial y específica de alguna de las enzimas del camino del hemo. En la Porfiria Cutánea Tardía (PCT) la deficiencia en la uroporfirinógeno decarboxilasa (URO-D) conduce a la acumulación de porfirinas altamente carboxiladas en hígado, plasma y orina. La enzima en sangre diferencia dos tipos de PCT: familiar y esporádica. Clínicamente presenta hiperpigmentación, hipertricosis, ampollas y fragilidad cutánea. En su patogénesis están implicados alcohol, estrógenos, drogas hepatotóxicas, compuestos polihalogenados, sobrecarga de hierro e infecciones con virus de hepatitis (VHC y VHB) y de la inmunodeficiencia humana (VIH). Se presenta una revisión de los pacientes PCT-VIH estudiados entre 1990 y 2004. Se... |
| Tipo: Info:eu-repo/semantics/article |
Palavras-chave: Biosíntesis del hemo; Porfirias; Porfiria cutánea tardía; Uroporfirinógeno decarboxilasa; Virus de la inmunodeficiencia humana. |
| Ano: 2006 |
URL: http://www.scielo.org.ar/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0325-29572006000100005 |
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