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	Provedor de dados ABCL (2) Autor Osorio,José Henry (2) Lluch,Montse (1) Ribes,Antonia (1) Palavra-chave SS-oxidación mitocondrial (2) Ácidos grasos (2) Acil-CoA deshidrogenasa de cadena muy larga (1) Metabolismo (1) Tipo do documento Info:eu-repo/semantics/article (2) Ano 2014 (1) 2011 (1) País Argentina (2) Idioma Espanhol (2)		Ordenar por:  Relevância Autor Título Ano Registros recuperados: 2 Primeira ... 1 ... Última Implementación diagnóstica de la deficiencia de acil-CoA deshidrogenasa de cadena muy larga ABCL Osorio,José Henry; Ribes,Antonia; Lluch,Montse. La enzima acil-CoA deshidrogenasa de cadena muy larga (VLCAD) es un homodímero que cataliza la reacción inicial de la ß-oxidación mitocondrial de los ácidos grasos. El presente estudio tuvo como objetivo el análisis de los metabolitos producidos por fibroblastos incubados en presencia de sustratos tritiados vs. deuterados, como herramienta diagnóstica de la deficiencia de VLCAD. Fue encontrada severamente deprimida la oxidación de los sustratos tritiados en los fibroblastos de pacientes con esta enfermedad, asimismo la incubación con sustratos deuterados aportó un perfil característico en esta deficiencia. El método de valoración de agua tritiada, aunque inespecífico, debido a que la oxidación de sustratos tritiados también puede estar deprimida en otras... Tipo: Info:eu-repo/semantics/article Palavras-chave: Acil-CoA deshidrogenasa de cadena muy larga; SS-oxidación mitocondrial; Ácidos grasos. Ano: 2011 URL: http://www.scielo.org.ar/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0325-29572011000200002 Estudio de la deficiencia de acil-CoA deshidrogenasa de cadena muy larga con hipoglicemia ABCL Osorio,José Henry. La acil-CoA deshidrogenasa de cadena muy larga (VLCAD, very long chain acyl-Co A dehydrogenase) es considerada una enzima limitante en el sistema de beta-oxidación de ácidos grasos de cadena muy larga. Con base en la clínica presentada en esta deficiencia se han informado 3 fenotipos: VLCAD-C por presentar cardiomiopatía dilatada, VLCAD-H caracterizada por episodios de hipoglicemia y VLCAD-M en la cual se presentan episodios de miopatía con rabdomiólisis. Los estudios in vitro, que buscan intermediarios de la degradación mitocondrial de ácidos grasos, facilitan el diagnóstico de alteraciones hereditarias o adquiridas de la actividad de esta enzima. En el presente trabajo se analiza la producción de metabolitos en fibroblastos de pacientes con deficiencia... Tipo: Info:eu-repo/semantics/article Palavras-chave: Ácidos grasos; Metabolismo; SS-oxidación mitocondrial. Ano: 2014 URL: http://www.scielo.org.ar/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0325-29572014000100006 Registros recuperados: 2 Primeira ... 1 ... Última

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