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	Provedor de dados ABCL (1) Autor Lluch,Montse (1) Osorio,José Henry (1) Ribes,Antonia (1) Palavra-chave Acil-CoA deshidrogenasa de cadena muy larga (1) SS-oxidación mitocondrial (1) Ácidos grasos (1) Tipo do documento Info:eu-repo/semantics/article (1) Ano 2011 (1) País Argentina (1) Idioma Espanhol (1)		Ordenar por:  Relevância Autor Título Ano Registros recuperados: 1 Primeira ... 1 ... Última Implementación diagnóstica de la deficiencia de acil-CoA deshidrogenasa de cadena muy larga ABCL Osorio,José Henry; Ribes,Antonia; Lluch,Montse. La enzima acil-CoA deshidrogenasa de cadena muy larga (VLCAD) es un homodímero que cataliza la reacción inicial de la ß-oxidación mitocondrial de los ácidos grasos. El presente estudio tuvo como objetivo el análisis de los metabolitos producidos por fibroblastos incubados en presencia de sustratos tritiados vs. deuterados, como herramienta diagnóstica de la deficiencia de VLCAD. Fue encontrada severamente deprimida la oxidación de los sustratos tritiados en los fibroblastos de pacientes con esta enfermedad, asimismo la incubación con sustratos deuterados aportó un perfil característico en esta deficiencia. El método de valoración de agua tritiada, aunque inespecífico, debido a que la oxidación de sustratos tritiados también puede estar deprimida en otras... Tipo: Info:eu-repo/semantics/article Palavras-chave: Acil-CoA deshidrogenasa de cadena muy larga; SS-oxidación mitocondrial; Ácidos grasos. Ano: 2011 URL: http://www.scielo.org.ar/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0325-29572011000200002 Registros recuperados: 1 Primeira ... 1 ... Última

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